Till startsida
Göteborgs universitet
Webbkarta
Till innehåll Läs mer om hur kakor används på gu.se

Möbius sekvens

Möbius syndrom eller sekvens utmärks av en medfödd, nedsatt funktion i muskler som styrs av de två kranialnerverna abducens och facialis. Abducensnerven (den 6:e kranialnerven) styr den muskel som för ögat utåt och facialisnerven (den 7:e kranialnerven) försörjer ansiktets mimiska muskulatur.

Benämningen Möbius sekvens kommer från den tyske neurologen Möbius, som beskrev tillståndet i slutet av 1800-talet.

Skadan kan drabba ansiktsmuskulaturen och ögats muskel ensidigt eller dubbelsidigt och i olika grad. Även andra kranialnerver kan vara påverkade, oftast den nerv som styr tungans muskulatur, men även den nerv som styr sväljning och den nerv som styr tuggmuskulatur kan vara engagerade. En del barn föds med en gomspalt, som kräver särskilda åtgärder och operation. När det gäller muskelförlamningarna blir följden, förutom ögonmuskelpåverkan, nedsatt ansiktsmotorik och mimik och också nedsatt munmotorik vilket påverkar förmågan till tal och artikulation.

Det finns inte hittills någon populationsbaserad studie avseende förekomst av Möbius sekvens eller av hur förekomsten av olika tilläggsproblem är. I en svensk sjukhus-/habiliteringsbaserad studie, omfattande 25 individer, hade upp emot hälften även skelettmissbildningar i övre och/eller nedre extremiteter. Handmissbildning med till exempel sammanväxningar mellan fingrar förekommer. Ett särskilt tillstånd som benämns Poland syndrom kan förekomma och innefattar en underutvecklad bröstkorgsmuskulatur i kombination med handmissbildning. Vid missbildning i de nedre extremiteterna förekommer så kallad klumpfot och också tå miss-bildningar.

Symtombilden varierar starkt mellan individer med Möbius sekvens, dels mot bakgrund av graden och typen av kranialnervspåverkan och om samtidiga extremitetsmissbildningar förekommer, men också beroende på om det föreligger kognitiva funktionsnedsättningar som autism och utvecklingsstörning. I den svenska studien hade 10 av 25 individer ett autismspektrumtillstånd, för flera av dessa i kombination med en utvecklingsstörning.

Orsaken till Möbius sekvens är inte klarlagd. Någon specifik mutation i gen eller annan genetisk orsak har inte påvisats. Det finns studier som talat för att det vid Möbius sekvens kan vara störningar i blodcirkulationen på hjärnstamsnivå, under tidig graviditet mellan vecka 4 och 8, som ger upphov till skadebilden.

Utredning, behandling och uppföljning av individer med Möbius sekvens måste planeras individuellt, utifrån symtombilden. Många behöver multiprofessionell utredning, behandling och uppföljning inom sjukvård och habiltering.

Av Elisabeth Fernell
 

Sidansvarig: Anna Spyrou|Sidan uppdaterades: 2014-08-04
Dela:

På Göteborgs universitet använder vi kakor (cookies) för att webbplatsen ska fungera på ett bra sätt för dig. Genom att surfa vidare godkänner du att vi använder kakor.  Vad är kakor?